ОЧАКВАЙТЕ ПРЕЗ
БРОЙ 8/2014
Следващият брой на сп. Мединфо ще ви запознае с разнообразни и полезни статии от областта на педиатрията.
ТЕМА НА БРОЯ:
Педиатрия
БРОЙ 12/2011
 
Клинико-рентгенологични особености при вродена белодробна поликистоза и кистична фиброза. Клинични случаи

Д-р Г. Хинков, д-р Е. Кръстева, д-р Г. Хаджидеков, д-р М. Димова
Клиника по белодробни болести, УБ „Лозенец” – гр. София

Кистите и кухините са често срещана находка при рентгеново изследване на белия дроб, както и при компютърна аксиална томография на гръден кош. Понякога техният произход е лесно установим, например були, на фона на емфизематозен бял дроб. В останалите случаи поставянето на правилна диагноза е истинско предизвикателство за клинициста.

Първата най-важна стъпка е да се отграничат белодробните кисти от кухини, както и да се определи дали се касае за фокално, мултифокално или дифузно засягане на белия дроб. Кистите обикновено са тънкостенни (до 4 mm) образувания, изпълнени с въздух, докато кухините са с дебелина на стената повече от 4 mm и могат да са заобиколени от инфилтрат или туморна тъкан. Голямо значение имат и особеностите на вътрешния контур на стената, съдържимото, разположението им в белия дроб, разглеждани винаги в контекста на клиничните прояви на заболяването. Разграничаването им е важно не само за поставянето на правилната диагноза, но е и определящо за последващото лечение, а така също и за прогнозата на заболяването.

Тук ще разгледаме и сравним клиничните и рентгенологичните прояви на белодробната поликистоза и кистичната фиброза, представяйки два клинични случая.

При кистичната фиброза се наблюдава изменение на вискозитета и лепливостта на секрета, продуциран от мукозните мембрани. Класическата форма на синдрома протича като чести бронхобелодробни инфекции и изразена панкреасна недостатъчност, с висока концентрация на натрий и хлор в потта. Тя е заболяване, което се унаследява по автозомно-рецесивен път, с честота на носителство около 1 на 22 души.

Вродените кистични заболявания на белия дроб се проявяват клинично обикновено още в ранна детска възраст. Те се представят в три форми: бронхогенни кисти, белодробна секвестрация и кистозна аденоматоидна малформация. Бронхогенните кисти се образуват в резултат на неправилно пъпкуване при формирането на трахеобронхиалното дърво. При белодробния секвестър част от белия дроб се развива със собствено артериално кръвоснабдяване, отделено от останалата белодробна тъкан. Кистозните аденоматоидни малформации представляват области на локално нарушено развитие на първичното бронхиално дърво.

Клиничен случай 1
25-годишна жена, страдаща от кистична белодробна фиброза постъпва за пореден път в клиниката по повод на затруднено дишане, висока температура, продуктивна кашлица с гъсти, тъмнозелени на цвят храчки. Болната е в увредено общо състояние, фебрилна, в респираторен дистрес. Наблюдават се кахексия, централна цианоза и барабанни пръсти. При аускултация на белия дроб се долавят бронхиално дишане, с разнокалибрени дребни, влажни хрипове, пръснати двустранно до белодробните върхове, които не се променят при кашлица, както и крепитации в двете основи.

Пациентката е с тежък сепсис и тип 2 дихателна недостатъчност. Кръвните изследвания показват левкоцитоза с изразена еозинофилия, увеличени възпалителни маркери. Данни за рестриктивен вентилаторен синдром от направената спирометрия. ЕКГ разкрива синусова тахикардия, десен патологичен тип, с обременяване на десните кухини. От храчка се изолират Pseudomonas putida, Aspergillus spp, както и Candida albicans. Рентгенографията на гръден кош установява кистични просветлявания с различни размери, двустранно във всички отдели на белите дробове, някои от които с наличие на течност, както и пресни инфилтративни засенчвания в двете основи.

Клиничен случай 2
57-годишен мъж с поликистозен бял дроб, диагностициран 20 години по-рано и чести белодробни инфекции постъпва с оплаквания от постепенно влошаващи се обща отпадналост до невъзможност да се движи, изразен задух в покой, кашлица с обилна слузно-гнойна експекторация, болезнено отичане на подбедриците и корема.

Амбулаторното лечение с антибиотици, диуретици и сърдечни гликозиди е безуспешно. Болният е в тежко увредено общо състояние, брадипсихичен; с проява на ортопнея и централна цианоза. Наблюдават се отоци по лицето и клепачите, с изразен шиен венозен застой. Белодробната находка е от изострено везикуларно дишане с удължено издишване и дифузни, сухи, хъркащи хрипове. Чуват се разнокалибрени, предимно средни и едри влажни хрипове, които се променят при кашлица. Пациентът е с асцит и хепатомегалия, както и с масивни, плътни отоци по долните крайници. И тук кръвните изследвания показват левкоцитоза с увеличени CRP и СУЕ, както и данни за остра бъбречна недостатъчност. Кръвно-газовият анализ е с данни за тип 2 дихателна недостатъчност. От храчка и БАЛ се изолира Pseudomonas aeruginosa. Рентгенът на бял дроб разкри големи кисти двустранно, предимно вдясно, някои с нива на течност, двустранна пневмофиброза, както и петнисти засенчвания в двете основи, с малък плеврален излив в левия костодиафрагмален синус.

Направени бяха КАТ изследване на гръден кош на двамата пациенти.

  1. При болната от кистична фиброза се установиха типичните за заболяването промени в белия дроб:


Фиг. 1 и 2. Множество кистично дилатирани бронхи (с размери до 19 mm в десен горен дял), със задебелени стени (2.5 mm), превалиращи по брой в горните дялове

Фиг. 3 и 4. В някои от кистите се вижда течност с формиране на хидро-аерично ниво, а луменът на други е изцяло изпълнен с течност. Единични уголемени медиастинални лимфни възли като следствие на хронични възпаления (Фиг. 3)


Фиг. 5 и 6. В средния дял вдясно (Фиг. 5), както и в базалните сегменти двустранно (Фиг. 6), се виждат промени тип „матово стъкло”, както при активен алвеолит. Разширени са трункус пулмоналис и пулмоналните артерии

Фиг. 7 и 8. Реконструкции в коронарната равнина. Множество кистично дилатирани бронхи със задебелени стени, превалиращи по брой в горните дялове. В базалните сегменти се виждат промени тип „матово стъкло”, както при активен алвеолит, а и бронхи, изпълнени със секрет, формиращи образа на „пръсти на ръкавица”(Фиг. 8).

2. При пациента с белодробна поликистоза се установи следната находка:

Фиг. 9 и 10. Множество тънкостенни кисти с различни размери в десния горен дял, близко разположени една до друга, някои от които изглеждат многокамерни. Размерите на повечето са около 2 сm, с доминантна киста в десния горен дял 4 сm. Съседният паренхим е емфизематозно променен, с редуцирана съдова мрежа и по-малък брой интра- и интерлобуларни септи. Това е най-демонстративно десният горен дял (Фиг. 9 и 10). Нормален белодробен паренхим в горния белодробен дял вляво


Фиг. 11 и 12. В 4-ти и 5-ти сегмент двустранно се виждат и промени тип ”разцъфнала клонка” – перибронхиални нодули като белег на насложен възпалителен процес. Част от кистите, предимно разположените назад, са инфектирани и в тях се вижда ниво на течност


Фиг. 13 и 14. Единични кисти без ясно оформена стена (пневматоцеле) в апикалния сегмент на левия долен дял (Фиг. 13) и вдясно (Фиг. 14), вследствие на хроничните инфекции. Единични дилатирани бронхи, изпълнени с мукус перихилерно в 4-ти 5-ти сегмент на левия горен дял (Фиг. 14).


Фиг. 15 и 16. Множество тънкостенни кисти с различни размери, предимно в десен горен и долен дял, както и в левия долен дял. В някои от тях се вижда течност (хидро-аерично ниво). Относително съхранени са горен дял вляво и средният дял вдясно. В тези зони превалират възпалителни изменения по типа „разцъфнала клонка”.

Поведението и при двамата болни бе насочено към лечение на инфекцията, овладяване на дихателната и сърдечната недостатъчност, дихателна рехабилитация, обучение на пациентите.

Кистозните заболявания на белия дроб не са често срещани и от изключителна важност е правилният подход към болестта. Това зависи най-вече от поставянето на точна диагноза и чак след това от подходящото лечение, което в повечето случаи, първоначално е свързано с третиране на подлежащата инфекция. Компютърната аксиална томография е сравнително достъпно и високоинформативно изследване, което ако не даде дефинитивна диагноза, може да сведе диференциалното търсене до само няколко нозологични единици. От голямо значение е и насочването на тези болни към специалисти, добре запознати с тази патология.